Warme Antikörper autoimmunhämolytische Anämie - Warm antibody autoimmune hemolytic anemia
| Autoimmunhämolytische Anämie mit warmem Antikörper | |
|---|---|
| Andere Namen | WAIHA |
| Spezialität |
Hämatologie 
|
Die autoimmunhämolytische Anämie mit warmem Antikörper ( WAIHA ) ist die häufigste Form der autoimmunhämolytischen Anämie . Etwa die Hälfte der Fälle hat eine unbekannte Ursache, die andere Hälfte ist auf eine prädisponierende Erkrankung oder die Einnahme von Medikamenten zurückzuführen. Im Gegensatz zur autoimmunhämolytischen Kälteanämie (z. B. Kälteagglutinin-Krankheit und paroxysmale Kältehämoglobinurie), die bei Kälte (28–31 °C) auftritt, tritt WAIHA bei Körpertemperatur auf.
Ursachen
AIHA kann sein:
- Idiopathisch, also ohne bekannte Ursache
- Sekundär zu einer anderen Erkrankung, wie einer vorausgegangenen Infektion der oberen Atemwege, systemischem Lupus erythematodes oder einer bösartigen Erkrankung, wie chronischer lymphatischer Leukämie (CLL)
Medikamente
- Mehrere Medikamente wurden mit der Entwicklung von warmer AIHA in Verbindung gebracht. Zu diesen Medikamenten gehören Chinidin , nichtsteroidale Antirheumatika (NSAIDs), Alpha-Methyldopa und Antibiotika wie Penicilline , Cephalosporine (wie Ceftriaxon und Cefotetan ) und Ciprofloxacin .
Pathophysiologie
Der häufigste Antikörper- Isotyp, der bei der warmen Antikörper-AIHA beteiligt ist , ist IgG , obwohl manchmal IgA gefunden wird. Die IgG-Antikörper heften sich an ein rotes Blutkörperchen, wobei ihr F C- Anteil mit maximaler Reaktivität bei 37 °C exponiert bleibt (im Gegensatz zu kalter Antikörper-induzierter hämolytischer Anämie, deren Antikörper nur bei niedrigen Körpertemperaturen, typischerweise 28-31 °C, rote Blutkörperchen binden). Die F C - Region wird erkannt und von F C - Rezeptoren erfasst , die auf Monozyten und Makrophagen in der Milz zu finden sind . Diese Zellen werden Teile der Erythrozytenmembran abgreifen, fast als ob sie einen Bissen nehmen würden. Durch den Verlust der Membran werden die roten Blutkörperchen zu Sphärozyten . Sphärozyten sind nicht so flexibel wie normale Erythrozyten und werden zur Zerstörung in der roten Pulpa der Milz sowie in anderen Teilen des retikuloendothelialen Systems ausgesondert . Die in der Milz eingeschlossenen roten Blutkörperchen verursachen eine Vergrößerung der Milz, was zu der bei diesen Patienten häufig beobachteten Splenomegalie führt .
Dafür gibt es zwei Modelle: das Hapten- Modell und das Autoantikörper-Modell. Das Hapten-Modell schlägt vor, dass bestimmte Medikamente, insbesondere Penicillin und Cephalosporine , an bestimmte Proteine auf der Membran der roten Blutkörperchen binden und als Haptene wirken (kleine Moleküle, die nur dann eine Immunantwort auslösen können, wenn sie an einen großen Träger wie ein Protein gebunden sind; der Träger kann auch eine sein, die selbst keine Immunantwort auslöst). Antikörper werden gegen den Protein-Wirkstoff-Komplex gebildet, was zu der oben beschriebenen destruktiven Sequenz führt. Das Autoantikörpermodell schlägt vor, dass bestimmte Medikamente durch einen noch nicht verstandenen Mechanismus die Bildung von Antikörpern gegen rote Blutkörperchen bewirken, was wiederum zu derselben destruktiven Sequenz führt. Es ist möglich, dass es bei einem immungeschwächten Patienten auftritt.
Diagnose
Die Diagnose wird durch einen positiven direkten Coombs-Test , andere Labortests sowie eine klinische Untersuchung und Anamnese gestellt. Der direkte Coombs-Test sucht nach Antikörpern, die an der Oberfläche der roten Blutkörperchen haften.
Klinischer Befund
Laborbefunde umfassen schwere Anämie , normales MCV (mittleres Korpuskularvolumen) und Hyperbilirubinämie (aufgrund einer erhöhten Zerstörung der roten Blutkörperchen), die konjugiert oder unkonjugiert sein können.
Behandlung
Kortikosteroide und Immunglobuline sind zwei häufig verwendete Behandlungen für warme Antikörper-AIHA. Die medizinische Erstbehandlung besteht aus Prednison. Bei Unwirksamkeit sollte eine Splenektomie in Erwägung gezogen werden.
Wenn diese beiden Therapien therapierefraktär sind, sind Rituximab , Danazol , Cyclosphosphamid , Azathioprin oder Ciclosporin weitere Optionen . Hochdosiertes intravenöses Immunglobulin kann bei der Kontrolle der Hämolyse wirksam sein, aber der Nutzen ist nur von kurzer Dauer (1–4 Wochen) und die Therapie ist sehr teuer.
Siehe auch
Verweise
Externe Links
- Fallbericht einer autoimmunhämolytischen Anämie mit warmem Antikörper mit typischen Laborbefunden. Klinische Fälle und Bilder.
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