Schieferzelle - Schistocyte

Peripherer Blutausstrich bei Patienten mit thrombotischer thrombozytopenischer Purpura. Typische Schieferzellen sind annotiert.

Ein Schistozyt oder Schizozyten (von griechisch Schistos für „geteilt“ und Kytos für „hohl“ oder „Zelle“) ist ein fragmentierter Teil eines roten Blutkörperchens . Schistozyten sind typischerweise unregelmäßig geformt, gezackt und haben zwei spitze Enden.

Mehrere mikroangiopathische Erkrankungen , einschließlich disseminierter intravaskulärer Gerinnung und thrombotischer Mikroangiopathien , erzeugen Fibrinstränge , die rote Blutkörperchen durchtrennen, wenn sie versuchen, einen Thrombus zu passieren , wodurch Schistozyten entstehen.

Bei Patienten mit hämolytischer Anämie werden häufig Schistozyten beobachtet . Sie sind häufig eine Folge mechanischer künstlicher Herzklappen und des hämolytisch-urämischen Syndroms , thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura , unter anderem.

Übermäßige Schistozyten im Blut können ein Zeichen für eine mikroangiopathische hämolytische Anämie (MAHA) sein.

Aussehen

Schistozyten sind fragmentierte rote Blutkörperchen , die verschiedene Formen annehmen können. Sie können als dreieckig, helmförmig oder kommaförmig mit spitzen Kanten gefunden werden. Schistozyten werden am häufigsten als mikrozytär ohne zentrale Blässe gefunden. Die Verformbarkeit ändert sich normalerweise nicht, aber ihre Lebensdauer ist geringer als die eines normalen roten Blutkörperchens (120 Tage). Dies ist auf ihre abnorme Form zurückzuführen, die dazu führen kann, dass sie einer Hämolyse unterliegen oder von Makrophagen in der Milz entfernt werden.

Pathophysiologie

Die Bildung von Schieferzellen erfolgt als Folge der mechanischen Zerstörung (Fragmentierungshämolyse) eines normalen roten Blutkörperchens. Dies tritt auf, wenn das Blutgefäß beschädigt wird und sich ein Gerinnsel zu bilden beginnt. Die Bildung der Fibrinstränge in den Gefäßen erfolgt als Teil des Gerinnselbildungsprozesses. Die roten Blutkörperchen werden in den Fibrinsträngen eingeschlossen und die schiere Kraft des Blutflusses führt dazu, dass die roten Blutkörperchen brechen. Die resultierende fragmentierte Zelle wird als Schieferzelle bezeichnet.

Schieferozytenzahl

Eine normale Schieferozytenzahl für eine gesunde Person beträgt < 0,5 %, obwohl übliche Werte bei < 0,2 % gefunden werden. Bei thrombotisch-thrombozytopenischer Purpura wird am häufigsten eine Schieferzellenzahl von >1 % gefunden, obwohl sie bei dieser Erkrankung häufiger im Bereich von 3–10 % zu sehen ist. Eine Schieferozytenzahl von < 1 % aber über dem Normalwert weist auf eine disseminierte intravasale Gerinnung hin , ist aber keine absolute Diagnose. Der Standard für eine Schieferzellzahl ist eine mikroskopische Untersuchung eines peripheren Blutausstrichs .

Bedingungen

Schistozyten im peripheren Blutausstrich sind ein charakteristisches Merkmal der mikroangiopathischen hämolytischen Anämie (MAHA). Die Ursachen von MAHA können disseminierte intravasale Gerinnung , thrombotische thrombozytopenische Purpura , hämolytisch-urämisches Syndrom , HELLP-Syndrom , Fehlfunktion der Herzklappen usw. sein die Kraft des Blutflusses in den Gefäßen.

Disseminierte intravasale Koagulopathie

Die disseminierte intravaskuläre Koagulation oder DIC wird durch eine systemische Reaktion auf einen bestimmten Zustand verursacht, einschließlich Sepsis und schwerer Infektion, Malignität , Geburtskomplikationen, massiver Gewebeverletzung oder systemischen Erkrankungen. Die disseminierte intravaskuläre Gerinnung ist eine Aktivierung der Gerinnungskaskade, die in der Regel auf eine erhöhte Gewebefaktor-Exposition zurückzuführen ist. Die Aktivierung der Kaskade führt zur Bildung von Thromben, die eine Akkumulation von überschüssiger Fibrinbildung im intravaskulären Kreislauf bewirken. Die überschüssigen Fibrinstränge verursachen eine mechanische Schädigung der roten Blutkörperchen, was zur Bildung von Schieferzellen und auch zur Thrombozytopenie und zum Verbrauch von Gerinnungsfaktoren führt. Schistozytenwerte zwischen 0,5 % und 1 % weisen normalerweise auf eine DIC hin.

Thrombotische thrombozytopenische Purpura

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura oder TTP wird durch die primäre Thrombozytenaktivierung verursacht . Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura führt zu erhöhten Mengen des großen von-Willebrand-Faktors, der sich dann an aktivierte Blutplättchen anlagert und eine weitere Blutplättchen-Aggregation vermittelt. Die Blutplättchen werden schließlich entfernt und die resultierende Fibrinstrangbildung bleibt zurück. Diese Fibrinstränge verursachen zusammen mit dem Stress durch den Blutfluss eine Fragmentierung der roten Blutkörperchen, was zur Bildung von Schieferzellen führt. Bei TTP ist eine Schieferzellzahl zwischen 3–10 % üblich, aber > 1 % weist auf die Krankheit hin.

Hämolytisch-urämisches Syndrom

Hämolytisch- urämisches Syndrom oder HUS ist hämolytische Anämie , akutes Nierenversagen (Urämie) und Thrombozytopenie. HUS wird durch blutigen E. coli-Durchfall und bestimmte Stämme von Shigatoxinen verursacht . Die Bakterien in HUS schädigen das Endothel, was zur Aktivierung der Blutplättchen und zur Bildung von Mikrothromben führt. Rote Blutkörperchen werden in den Fibrinsträngen der Mikrothromben gefangen und durch die Kraft des Blutflusses geschert, was zur Bildung von Schieferzellen führt.

Defekte Herzklappen

Undichte Herzklappenprothesen und andere herzunterstützte Geräte können zu mikroangiopathischer hämolytischer Anämie (mit Bildung von Schieferzellen) und Thrombozytopenie führen. Die Kraft des Blutflusses über den hohen Druckgradienten der Prothese führt zur Fragmentierung der roten Blutkörperchen und zur Bildung von Schieferzellen. Dies ist selten und tritt nur bei etwa 3% der Patienten auf.

Verweise

Externe Links