Richters Verwandlung - Richter's transformation

Das Richter-Syndrom (RS), auch als Richter-Transformation bekannt , ist eine Transformation der chronischen lymphatischen B-Zell- Leukämie (CLL) oder der haarigen Zell-Leukämie in ein schnell wachsendes diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom , eine Vielzahl von Non-Hodgkin-Lymphomen, die refraktär sind Behandlung und trägt eine schlechte Prognose. Es gibt auch eine weniger verbreitete Variante, bei der sich die CLL in ein Hodgkin-Lymphom verwandelt . In seltenen Fällen wurden Transformationen zu einer Form von myeloischer Leukämie beobachtet. Diese außerordentlich seltenen Transformationen haben eine sehr schlechte Prognose. Richters Transformation betrifft zu einem bestimmten Zeitpunkt in ihrem Leben etwa 5% der CLL-Patienten.

Anzeichen und Symptome

Zu den Symptomen der Richter-Transformation bei einem CLL-Patienten gehören Fieber (ohne Infektion), erhöhte Laktatdehydrogenase-Serumspiegel und schnell wachsende Lymphknoten. Während etwa 8% aller CLL - Patienten Serum erhöht hat , wird Lactatdehydrogenase (LDH), mehr als 50% der Patienten mit CLL Richter-Transformation wird LDH - Spiegel erhöht hat.

Richters kann plötzlich auftreten, auch bei Patienten, die sich in Remission befanden.

Ursache

Ein Fall von RS kann auf einem von zwei verschiedenen Wegen aufgetreten sein: einer Transformation der CLL-Zellen in ein Lymphom oder dem Auftreten eines nicht verwandten Lymphoms.

Es wird angenommen, dass genetische Defekte die zusätzlichen Anomalien einführen können, die erforderlich sind, um CLL-Zellen in Richter-Syndrom-Zellen zu transformieren.

Behandlung

Die Behandlung mit konventioneller Immunchemotherapie ist normalerweise angezeigt; Bei jüngeren Patienten kann eine allogene Knochenmarktransplantation kurativ sein.

Prognose

Die Prognose ist im Allgemeinen schlecht. Der RS-Score (Richter-Syndrom-Score), der eine Schätzung der Prognose des Patienten darstellt, basiert auf dem Leistungsstatus des Patienten , der LDH, der Thrombozytenzahl, der Größe der Lymphomtumoren und der Anzahl der bereits erhaltenen früheren Therapien. Insgesamt liegt das mediane Überleben zwischen fünf und acht Monaten. Unbehandelt ist RS ausnahmslos tödlich.

Die Hodgkin-Lymphom-Variante von Richter hat eine bessere Prognose als der vorherrschende diffuse großzellige B-Zell-Lymphom-Typ, aber eine schlechtere Prognose als ein De-novo- Fall von Hodgkin.

Epidemiologie

In den Vereinigten Staaten wird bei etwa 500 Patienten jedes Jahr eine Richter-Transformation diagnostiziert.

Verweise

Weiterführende Literatur