Pleuropulmonales Blastom - Pleuropulmonary blastoma

Pleuropulmonales Blastom
Andere Namen Lungenblastom
Spezialität Onkologie

Das pleuropulmonale Blastom ( PPB ) ist eine seltene Krebserkrankung, die ihren Ursprung in der Lunge oder der Pleurahöhle hat . Sie tritt am häufigsten bei Säuglingen und Kleinkindern auf, wurde aber auch bei Erwachsenen berichtet. In einer retrospektiven Untersuchung von 204 Kindern mit Lungentumoren waren pleuropulmonale Blastome und Karzinoidtumoren die häufigsten Primärtumore (83% der 204 Kinder hatten Sekundärtumore, die von Krebs an anderer Stelle im Körper ausgebreitet wurden ). Das pleuropulmonale Blastom gilt als bösartig . Das Verhältnis von Mann zu Frau beträgt ungefähr eins.

Anzeichen und Symptome

Symptome können Husten , eine Infektion der oberen Atemwege , Kurzatmigkeit und Brustschmerzen sein . Diese Symptome sind sehr unspezifisch und können durch andere Arten von Tumoren in der Lunge oder im Mediastinum im Allgemeinen sowie durch andere Erkrankungen verursacht werden. Bildgebung (Röntgen, CT, MRT) kann verwendet werden, um das Vorhandensein und die genaue Lokalisation eines Tumors zu bestimmen, jedoch keine spezifische Diagnose von PPB oder anderen Tumoren. Ärzte können nicht sofort feststellen, ob ein Kind an PPB und nicht an einer Infektion der oberen Atemwege leidet , bis weitere Tests durchgeführt werden und sie zeigen, dass keine Infektion vorliegt. Ein weiteres Symptom ist Pneumothorax .

Genetik

Eine Reihe von PPBs wiesen Trisomie 8 auf (17 von 23 untersuchten Fällen gemäß dem PPB-Register). Mutationen/Deletionen von Trisomie 2 und p53 wurden ebenfalls beschrieben.

Ein Zusammenhang mit Mutationen im DICER1- Gen wurde berichtet. Mutationen in diesem Gen werden in 2/3 Fällen gefunden.

Diagnose

Die gebräuchlichste Methode, jemanden auf PPB zu testen, ist eine Biopsie . Andere Tests wie Röntgenaufnahmen , CAT-Scans und MRTs können auf Krebs hinweisen, aber nur die Untersuchung eines Teils des Tumors kann eine definitive Diagnose stellen.

Typen

Das pleuropulmonale Blastom wird in 3 Typen eingeteilt:

  • Typ I ist multizystisch
  • Typ II zeigt verdickte Bereiche (Knötchen) innerhalb dieser zystischen Läsion
  • Typ III zeigt feste Massen.

PPB vom Typ I besteht hauptsächlich aus Zysten und kann schwer von gutartigen Lungenzysten zu unterscheiden sein, und es gibt einige Hinweise darauf, dass nicht alle PPB vom Typ I zu den Typen II und III übergehen. Die Typen II und III sind aggressiv, und zerebrale Metastasen treten bei PPB häufiger auf als bei anderen Sarkomen im Kindesalter .

Behandlung

Die Behandlung von PPB hängt von der Größe und Lage des Tumors , davon ab, ob sich der Krebs ausgebreitet hat, und vom allgemeinen Gesundheitszustand des Kindes. Chirurgie ist die Hauptbehandlung für PPB. Das Hauptziel der Operation ist die Entfernung des Tumors . Wenn der Tumor zu groß ist, um vollständig entfernt zu werden, oder wenn es nicht möglich ist, den Tumor vollständig zu entfernen, kann eine Operation nach der Chemotherapie durchgeführt werden . Da PPB nach der Behandlung zurückkehren kann, sollte das regelmäßige Screening auf ein mögliches Wiederauftreten 48 bis 60 Monate nach der Diagnose fortgesetzt werden.

Geschichte

Das pleuropulmonale Blastom wurde erstmals 1988 beschrieben.

Ein internationales Register wurde eingerichtet.

Siehe auch

Verweise

Externe Links

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