Horner-Syndrom - Horner's syndrome

Horner-Syndrom
Andere Namen	Bernard-Horner-Syndrom (BH), Augensympathikusparese
Linksseitiges Horner-Syndrom
Spezialität	Neurologie

Das Horner-Syndrom , auch bekannt als okulosympathische Parese, ist eine Kombination von Symptomen, die auftritt, wenn eine Gruppe von Nerven, die als sympathischer Rumpf bekannt ist, beschädigt wird. Die Anzeichen und Symptome treten auf der gleichen Seite (ipsilateral) auf, da es sich um eine Läsion des sympathischen Rumpfes handelt. Sie ist gekennzeichnet durch Miosis (eine verengte Pupille), partielle Ptosis (ein schwaches, hängendes Augenlid), scheinbare Anhydrose (vermindertes Schwitzen) mit scheinbarem Enophthalmus (eingesetzter Augapfel ).

Die Nerven des sympathischen Rumpfes entspringen aus dem Rückenmark in der Brust und steigen von dort zum Hals und Gesicht auf. Die Nerven sind Teil des sympathischen Nervensystems , einer Abteilung des autonomen (oder unwillkürlichen) Nervensystems. Sobald das Syndrom erkannt wurde, kann eine medizinische Bildgebung und eine Reaktion auf bestimmte Augentropfen erforderlich sein, um den Ort des Problems und die zugrunde liegende Ursache zu identifizieren.

Anzeichen und Symptome

Zu den Anzeichen, die bei Menschen mit Horner-Syndrom auf der betroffenen Seite des Gesichts gefunden werden, gehören die folgenden:

• Ptosis (Herabhängen des oberen Augenlids)
• Anhidrose (vermindertes Schwitzen)
• Miosis (Verengung der Pupille)
• Einsinken des Augapfels ins Gesicht
• Unfähigkeit, das Augenlid vollständig zu schließen oder zu öffnen
• Gesichtsrötung
• Kopfschmerzen
• Verlust des ciliospinalen Reflexes
• blutunterlaufene Bindehaut , abhängig von der Stelle der Läsion.
• einseitig glattes Haar (bei angeborenem Horner-Syndrom); das Haar auf der betroffenen Seite kann in einigen Fällen glatt sein.
• Heterochromia iridum (bei angeborenem Horner-Syndrom)

Die Unterbrechung der sympathischen Bahnen führt zu mehreren Implikationen. Es inaktiviert den Dilatatormuskel und erzeugt dadurch Miosis. Es inaktiviert den oberen Tarsalmuskel, der Ptosis erzeugt. Es reduziert die Schweißsekretion im Gesicht. Die Patienten können einen offensichtlichen Enophthalmus haben (das betroffene Auge scheint leicht eingesunken zu sein), dies ist jedoch nicht der Fall. Die Ptosis durch Inaktivierung des oberen Tarsalmuskels lässt das Auge eingesunken erscheinen, aber wenn tatsächlich gemessen, ist kein Enophthalmus vorhanden. Das Phänomen des Enophthalmus wird beim Horner-Syndrom bei Katzen, Ratten und Hunden beobachtet.

Manchmal kommt es aufgrund der Erweiterung der Blutgefäße unter der Haut zu Rötungen auf der betroffenen Seite des Gesichts. Der Lichtreflex der Pupille bleibt erhalten, da dieser über den Parasympathikus gesteuert wird .

Bei Kindern führt das Horner-Syndrom manchmal zu Heterochromie , einem Unterschied in der Augenfarbe zwischen den beiden Augen. Dies geschieht, weil eine fehlende sympathische Stimulation im Kindesalter die Melaninpigmentierung der Melanozyten im oberflächlichen Stroma der Iris stört .

In der Veterinärmedizin können Anzeichen ein teilweiser Verschluss des dritten Augenlids oder eine Nickhaut sein .

Ursachen

Schema mit sympathischer und parasympathischer Innervation der Pupille und Läsionsstellen beim Horner-Syndrom.

Das Horner-Syndrom wird in der Regel krankheitsbedingt erworben, kann aber auch angeboren (angeboren, verbunden mit heterochromatischer Iris) oder iatrogen (durch medizinische Behandlung verursacht) sein. In seltenen Fällen kann das Horner-Syndrom das Ergebnis eines wiederholten, geringfügigen Kopftraumas sein, wie zum Beispiel ein Schlag mit einem Fußball. Obwohl die meisten Ursachen relativ gutartig sind, kann das Horner-Syndrom auf eine schwere Erkrankung des Halses oder der Brust hinweisen (wie ein Pancoast-Tumor (Tumor in der Lungenspitze) oder eine thyrozervikale Venenerweiterung).

Die Ursachen können nach Vorhandensein und Ort der Anhidrose unterteilt werden:

• Zentral (Anhidrose von Gesicht, Arm und Rumpf)
  • Syringomyelie
  • Multiple Sklerose
  • Enzephalitis
  • Hirntumore
  • Laterales medulläres Syndrom
• Präganglionär (Anhidrose des Gesichts)
  • Traktion der Halsrippe am Ganglion stellata
  • Schilddrüsenkarzinom
  • Schilddrüsenentfernung
  • Kropf
  • Bronchogenes Karzinom der oberen Fissur ( Pancoast-Tumor ) an der Lungenspitze
  • Klumpke-Lähmung
  • Trauma - Halsansatz, normalerweise stumpfes Trauma, manchmal Operation.
  • Als Komplikation der Tubenthorakostomie
  • Brustaortenaneurysma
• Postganglionär (keine Anhidrose)
  • Cluster-Kopfschmerz – eine Kombination, die als Horton-Kopfschmerz bezeichnet wird
  • Eine Episode des Horner-Syndroms kann während einer Migräneattacke auftreten und danach gelindert werden
  • Dissektion der Halsschlagader / Aneurysma der Halsschlagader
  • Sinus-cavernosus-Thrombose
  • Mittelohrentzündung
• Sympathektomie
• Nervenblockaden wie zervikale Plexusblockade, Sternganglion oder Interskalenusblock

Pathophysiologie

Das Horner-Syndrom ist auf einen Mangel an sympathischer Aktivität zurückzuführen. Die Läsion des sympathischen Abflusses liegt auf der ipsilateralen Seite der Symptome. Im Folgenden sind Beispiele für Zustände aufgeführt, die das klinische Erscheinungsbild des Horner-Syndroms verursachen:

• Neuronenstörung erster Ordnung: Zentrale Läsionen, die den Hypothalamospinaltrakt betreffen (zB Durchtrennung des zervikalen Rückenmarks).
• Neuronenstörung zweiter Ordnung: Präganglionäre Läsionen (zB Kompression der sympathischen Kette durch einen Lungentumor), die Acetylcholin freisetzen.
• Neuronenstörung dritter Ordnung: Postganglionäre Läsionen auf Höhe der A. carotis interna (z. B. ein Tumor im Sinus cavernosus oder eine Dissektion der A. carotis), die Noradrenalin freisetzen.
• Partielles Horner-Syndrom: Bei einer Erkrankung des dritten Neurons ist die Anhidrose auf den mittleren Teil der Stirn beschränkt oder kann fehlen, was zu einem partiellen Horner-Syndrom führt.

Wenn Patienten eine eingeschränkte Schweißbildung oberhalb der Taille haben, die nur eine Körperseite betrifft, und sie kein klinisch auffälliges Horner-Syndrom haben, dann liegen ihre Läsionen direkt unter dem Ganglion stellata in der sympathischen Kette.

Diagnose

Linksseitiges Horner-Syndrom bei einer Katze als Folge eines Traumas mit Miosis in der linken Pupille.

Drei Tests sind nützlich, um das Vorhandensein und die Schwere des Horner-Syndroms zu bestätigen:

• Kokain-Tropfen-Test: Kokain- Augentropfen blockieren die Wiederaufnahme von postganglionärem Noradrenalin, was zu einer Erweiterung einer normalen Pupille durch die Retention von Noradrenalin in der Synapse führt. Beim Horner-Syndrom verursacht jedoch der Mangel an Noradrenalin im synaptischen Spalt ein mydriatisches Versagen. Ein kürzlich eingeführter Ansatz, der zuverlässiger ist und die Schwierigkeiten bei der Beschaffung von Kokain vermeidet, besteht darin, den Alpha-Agonisten Apraclonidin auf beide Augen aufzutragen und die verstärkte mydriatische Wirkung (aufgrund der Überempfindlichkeit) auf der betroffenen Seite des Horner-Syndroms zu beobachten (die entgegengesetzte Wirkung zu was der Kokaintest in Anwesenheit von Horner ergeben würde).
• Paredrin- Test: Dieser Test hilft, die Ursache der Miosis zu lokalisieren. Wenn das Neuron dritter Ordnung (das letzte von drei Neuronen auf dem Weg, das letztendlich Noradrenalin in den synaptischen Spalt abgibt) intakt ist, dann bewirkt das Amphetamin die Freisetzung von Neurotransmittern, wodurch Noradrenalin in den synaptischen Spalt freigesetzt wird, was zu einer robusten Mydriasis der betroffenen Pupille führt . Wenn die Läsion selbst ein Neuron dritter Ordnung ist, hat das Amphetamin keine Wirkung und die Pupille bleibt verengt. Es gibt keinen pharmakologischen Test, um zwischen einer Läsion von Neuronen erster und zweiter Ordnung zu unterscheiden.
• Dilatationsverzögerungstest

Es ist wichtig, die durch das Horner-Syndrom verursachte Ptosis von der durch eine Läsion des N. oculomotorius verursachten Ptosis zu unterscheiden . Bei ersteren tritt die Ptosis mit verengter Pupille auf (aufgrund eines Verlusts des Sympathikus zum Auge), während bei letzteren die Ptosis mit erweiterter Pupille auftritt (aufgrund eines Verlusts der Innervation zum Sphinkter Pupillen ). In einer klinischen Umgebung sind diese beiden Ptosen ziemlich leicht zu unterscheiden. Neben der geblasenen Pupille bei einer CNIII ( Oculomotorius ) -Läsion ist diese Ptosis viel schwerwiegender und verschließt gelegentlich das ganze Auge. Die Ptosis des Horner-Syndroms kann sehr mild oder kaum wahrnehmbar sein (partielle Ptosis).

Wenn eine Anisokorie auftritt und der Untersucher nicht sicher ist, ob es sich bei der abnormen Pupille um eine verengte oder erweiterte Pupille handelt, kann bei Vorliegen einer einseitigen Ptosis angenommen werden, dass die abnorm große Pupille auf der Seite der Ptosis liegt.

Geschichte

Das Syndrom ist nach Johann Friedrich Horner benannt , dem Schweizer Augenarzt, der das Syndrom 1869 erstmals beschrieb. Mehrere andere hatten zuvor Fälle beschrieben, aber das "Horner-Syndrom" ist am weitesten verbreitet. In Frankreich und Italien wird auch Claude Bernard mit der Erkrankung benannt (Claude Bernard-Horner-Syndrom, abgekürzt CBH). In Frankreich wird Francois Pourfour du Petit auch die Beschreibung dieses Syndroms zugeschrieben.

Kinder

Die häufigsten Ursachen bei Kleinkindern sind ein Geburtstrauma und eine Krebsart namens Neuroblastom . Die Ursache von etwa einem Drittel der Fälle bei Kindern ist unbekannt.

Siehe auch

• Anisokorie
• Harlekin-Syndrom

Verweise

Externe Links