Heinz Körper - Heinz body
Heinz-Körper (auch als "Heinz-Ehrlich-Körper" bezeichnet) sind Einschlüsse in roten Blutkörperchen, die aus denaturiertem Hämoglobin bestehen . Sie sind bei routinemäßigen Blutfärbetechniken nicht sichtbar , können jedoch bei supravitaler Färbung beobachtet werden . Das Vorhandensein von Heinz-Körpern stellt eine Schädigung des Hämoglobins dar und wird klassisch bei G6PD-Mangel beobachtet , einer genetischen Störung , die eine hämolytische Anämie verursacht . In der Veterinärmedizin können Heinz-Körper nach dem Verzehr von Thiosulfatverbindungen enthaltenden Nahrungsmitteln durch Katzen, Hunde und bestimmte Primaten beobachtet werden.
Geschichte
Sie sind nach Robert Heinz (1865–1924) benannt, einem deutschen Arzt, der 1890 diese Einschlüsse im Zusammenhang mit Fällen von hämolytischer Anämie beschrieb .
Form und Aussehen
Heinz-Körper erscheinen als kleine runde Einschlüsse innerhalb des Körpers der roten Blutkörperchen, obwohl sie nicht sichtbar sind, wenn sie mit Romanowsky-Farbstoffen angefärbt werden . Sie werden durch supravitale Färbung (z. B. mit neuem Methylenblau , Kristallviolett oder Bromkresolgrün ) deutlicher sichtbar gemacht .
Ursachen
Heinz-Körper entstehen durch Schädigung der Hämoglobinkomponentenmoleküle , üblicherweise durch Oxidationsmittelschädigung durch verabreichte Arzneimittel oder durch eine vererbte Mutation (dh Veränderung eines internen Aminosäurerests). Infolgedessen wird ein Elektron aus dem Hämoglobin auf ein Sauerstoffmolekül übertragen, wodurch eine reaktive Sauerstoffspezies (ROS) entsteht, die schwere Zellschäden verursachen kann, die zu einer vorzeitigen Zelllyse führen. Beschädigte Zellen werden durch Makrophagen in der Milz entfernt , wo der Niederschlag und die beschädigte Membran entfernt werden, was zu charakteristischen " Bisszellen " führt. Der Denaturierungsprozess ist irreversibel und die kontinuierliche Beseitigung geschädigter Zellen führt zu einer Heinz-Körperanämie .
Es gibt mehrere Wege, die zum Hämoglobinschaden führen.
- Ein NADPH- Mangel kann zu einer Funktionsstörung der Glutathionperoxidase führen , einem Enzym, das Wasserstoffperoxid (eine reaktive Sauerstoffspezies ) in Wasser umwandelt .
- Ein G6PD - Mangel ( Glucose-6-Phosphat-Dehydrogenase ), der durch die Verabreichung von Oxidationsmitteln (z. B. Primaquin , Dapson , Chinidin ) verstärkt wird, kann ebenfalls zu Heinz-Körpern führen. Erythrozyten mit G6PD-Mangel in Kombination mit hohen Anteilen an Oxidationsmitteln bewirken eine Vernetzung von Sulfhydrylgruppen an Globinketten, was zu einer Denaturierung und Bildung von Heinz-Körperniederschlägen führt.
- Heinz-Körper können auch bei chronischen Lebererkrankungen gefunden werden .
- Alpha-Thalassämie . Normales adultes Hämoglobin besteht aus zwei Alpha-Ketten und zwei Beta-Ketten. Patienten mit Alpha-Thalassämie weisen teilweise oder vollständige Defekte in der Alpha-Globin-Produktion auf, was zu einer relativen Häufigkeit von Beta-Globin-Ketten in der Zelle führt. Diese überschüssigen Beta-Globinketten aggregieren unter Bildung von HbH , das eine verringerte Löslichkeit aufweist und im Zytoplasma der roten Blutkörperchen ausfällt . Dies ist keine direkte Schädigung des Hämoglobins an sich, sondern eine Störung der quaternären Struktur des Hämoglobins.
Das Vorhandensein von Heinz-Körpern kann auch ein Merkmal von Hyposplenismus oder Asplenie sein , wenn eine beschädigte oder fehlende Milz diese beschädigten Zellen nicht aus dem Kreislauf entfernen kann.
Veterinär
In der Veterinärmedizin sind Heinz-Körper mit dem Verzehr von Paracetamol ( Paracetamol ), Knoblauch und Zwiebeln durch Katzen , Hunde und verschiedene Primaten verbunden . Als Ursache wurden Thiosulfatverbindungen im Zwiebelfleisch identifiziert.
Propylenglykol war einst ein häufiger Bestandteil in weichem, feuchtem Katzenfutter. Laut FDA "Es war seit einiger Zeit bekannt, dass Propylenglykol die Bildung von Heinz-Körpern in den roten Blutkörperchen von Katzen verursachte (kleine Klumpen von Proteinen, die in den Zellen gesehen wurden, wenn sie unter dem Mikroskop betrachtet wurden), aber es konnte nicht gezeigt werden, dass sie offenkundig sind Anämie oder andere klinische Wirkungen. Jüngste Berichte in der Veterinärliteratur wissenschaftlich fundierter Studien haben jedoch gezeigt, dass Propylenglykol die Überlebenszeit der roten Blutkörperchen verkürzt, rote Blutkörperchen anfälliger für oxidative Schäden macht und andere nachteilige Auswirkungen bei Katzen hat, die die Substanz in Mengen, die in weich-feuchtem Futter enthalten sind. Angesichts dieser neuen Daten hat CVM die Vorschriften dahingehend geändert, dass die Verwendung von Propylenglykol in Katzenfutter ausdrücklich verboten wird. "
Behandlung
Es gibt keine spezifische Behandlung für Heinz-Körper; Sie sind jedoch als diagnostischer Indikator für die oben aufgeführten ursächlichen Zustände wichtig.