Nekrolytisches wanderndes Erythem - Necrolytic migratory erythema
Nekrolytisches wanderndes Erythem | |
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Andere Namen | NME |
Nekrolytisches wanderndes Erythem im Gesäßbereich | |
Spezialität | Dermatologie |
Das nekrolytische wandernde Erythem ist ein roter, blasenbildender Hautausschlag, der sich über die Haut ausbreitet. Es betrifft insbesondere die Haut um den Mund und die distalen Extremitäten; kann aber auch am Unterbauch, Gesäß, Perineum und Leistengegend gefunden werden. Es wird stark mit dem Glucagonom assoziiert , einem Glucagon- produzierenden Tumor der Bauchspeicheldrüse , wird aber auch bei einer Reihe anderer Erkrankungen beobachtet, darunter Lebererkrankungen und intestinale Malabsorption .
Anzeichen und Symptome
Klinische Merkmale
NME weist einen charakteristischen Hautausschlag mit roten Flecken mit unregelmäßigen Rändern, intakten und aufgerissenen Bläschen und Krustenbildung auf. Es betrifft häufig die Gliedmaßen und die Haut, die die Lippen umgeben, obwohl Bauch, Damm , Oberschenkel, Gesäß und Leiste seltener betroffen sein können. Häufig können diese Bereiche dadurch trocken oder rissig bleiben. Alle Stadien der Läsionsentwicklung können synchron beobachtet werden. Der anfängliche Ausbruch kann durch Druck oder Trauma in den betroffenen Bereichen verschlimmert werden.
Zugehörige Bedingungen
William Becker beschrieb erstmals 1942 einen Zusammenhang zwischen NME und Glucagonom und seitdem wurde NME bei bis zu 70 % der Personen mit einem Glucagonom beschrieben. NME gilt als Teil des Glucagonom-Syndroms , das mit Hyperglucagonämie , Diabetes mellitus und Hypoaminoazidämie einhergeht . Wenn NME in Abwesenheit eines Glucagonoms identifiziert wird, kann es als "Pseudoglucagonom-Syndrom" betrachtet werden. Seltener als NME mit Glucagonom kann das Pseudoglucagonom-Syndrom bei einer Reihe von systemischen Erkrankungen auftreten:
- Zöliakie
- Colitis ulcerosa
- Morbus Crohn
- Leberzirrhose
- Leberzellkarzinom
- Lungenkrebs , einschließlich kleinzelliger Lungenkrebs
- Tumore, die Insulin absondern – oder insulinähnlichen Wachstumsfaktor 2
- Zwölffingerdarmkrebs
Ursache
Die Ursache von NME ist unbekannt, obwohl verschiedene Mechanismen vorgeschlagen wurden. Dazu gehören Hyperglucagonämie, Zinkmangel , Fettsäuremangel , Hypoaminoazidämie und Lebererkrankungen .
Mechanismus
Auch die Pathogenese ist unbekannt.
Diagnose
Histologie
Die histopathologischen Merkmale von NME sind unspezifisch und umfassen:
- epidermale Nekrose
- subkorneale Pusteln
- konfluente Parakeratose, epidermale Hyperplasie und ausgeprägte papilläre dermale Hyperplasie in einem psoriasiformen Muster
- Angioplasie der papillären Dermis
- eitrige Follikulitis
Am charakteristischsten sind die vakuolisierten, blassen, geschwollenen Epidermiszellen und die Nekrose der oberflächlichen Epidermis. Die Immunfluoreszenz ist normalerweise negativ.
Verwaltung
Behandlung des ursprünglichen Zustands, Glucagonom , durch Octreotid oder Operation. Nach der Resektion verschwindet der Ausschlag in der Regel innerhalb von Tagen.
Siehe auch
Verweise
Externe Links
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