Glucagonom - Glucagonoma


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Glucagonom
Spezialität Onkologie

A Glucagonom ist ein seltener Tumor der Alpha - Zellen der Bauchspeicheldrüse , die in der Überproduktion der Ergebnisse Hormon Glucagon . Alpha - Zell - Tumoren sind häufig mit zugehörigem Glucagonom Syndrom , obwohl ähnliche Symptome , die in Fällen von pseudoglucagonoma Syndrom in Abwesenheit eines Glucagon-sekretierenden Tumor sind.

Anzeichen und Symptome

Der primäre physiologische Wirkung von Glucagonom ist eine Überproduktion des Peptidhormon Glucagon , was in einer Erhöhung führt Blutzuckerspiegel durch die Aktivierung von anabolen und katabolen Prozessen einschließlich Glukoneogenese und Lipolyse sind. Gluconeogenese produziert Glucose aus Protein und Aminosäure - Materialien. Es erhöht auch die Lipolyse, die den Abbau von ist Fett . Das Nettoergebnis ist ein hoher Grad von Glucagon im Blut , verminderte Blutspiegel von Aminosäuren ( hypoaminoacidemia ), zu wenig rote Blutkörperchen , Durchfall und Gewichtsverlust von 5 bis 15 kg.

Nekrolytische wandernde Rötung (NME) ist ein klassisches Symptom bei Patienten mit Glucagonom beobachtet und ist das präsentierende Problem in 70% der Fälle. Assoziiert NME wird durch die Ausbreitung der roten Blasen gekennzeichnet und Schwellung über Bereiche mit größerer Reibung und Druck, einschließlich dem unteren Abdomens , Gesäß , Perineum und Leiste .

Diabetes mellitus führt auch häufig aus dem Insulin und Glucagon Ungleichgewicht , das von einem Glucagonom auftritt. Diabetes mellitus ist in 80% bis 90% der Fälle von Glucagonom und wird durch bereits existierende verschärft Insulinresistenz .

Ursache

Obwohl die Ursache nicht bekannt ist, spielen genetische Faktoren in einigen Fällen eine Rolle. Eine Familiengeschichte von multiple endokrine Neoplasie Typ 1 (MEN 1) ist ein Risikofaktor. Diese Tumoren sind in der Regel bösartig, mit der Ausbreitung von Krebs und immer schlimmer.

Diagnose

Eine Blutserum Glucagon Konzentration von 1000 pg / ml oder mehr indikativ ist Glucagonom (der Normalbereich ist 50-200 pg / ml).

Allerdings haben jüngste Studien gezeigt , dass vierzig Prozent der Patienten - Plasma Glucagon Mengen im Bereich von 500 bis 1000 pg / ml aufweisen. Erhöhte Werte wurden in Fällen berichtet verringerte Nierenfunktion , akute Pankreatitis , Hyperkortizismus, Lebererkrankungen, schwere Beanspruchung , verlängert Fasten und familial Hyperglukagonämie. Selten führen diese Fälle in Ebenen über 500 pg / ml, außer im Fall von Patienten mit Lebererkrankungen.

Blutuntersuchungen können auch ungewöhnlich niedrigen Konzentrationen von Aminosäuren, offenbares Zink und essentiellen Fettsäuren , die vermutlich eine Rolle bei der Entwicklung von NME spielen. Hautbiopsien kann auch die Anwesenheit von NME zu bestätigen genommen werden.

Ein CBC kann Anämie aufzudecken.

Der Tumor selbst kann durch eine beliebige Anzahl von Durchstrahlungs Modalitäten lokalisiert werden, einschließlich Angiographie , CT , MRI , PET und endoskopischer Ultraschall . Laparotomie ist für den Erhalt nützliche histologischen Proben für die Analyse und die Bestätigung des Glucagonom.

Behandlung

Heightened Glucagonsekretion können mit der Verabreichung behandelt werden Octreotid, einem Somatostatinanalogon , die die Freisetzung von Glukagon hemmt. Doxorubicin und Streptozotocin wurden ebenfalls erfolgreich selektiv zu beschädigen Alpha - Zellen der pankreatischen Inseln verwendet. Diese nicht zerstört den Tumor, sondern helfen , das Fortschreiten der Symptome zu minimieren.

Die einzige heilende Therapie für Glucagonom ist chirurgische Resektion, wobei der Tumor entfernt wird. Resektion ist bekannt Symptome bei einigen Patienten zu umkehren.

Geschichte

Weniger als 251 Fälle von Glucagonom sind in der Literatur seit ihrer ersten Beschreibung von Becker im Jahr 1942 wegen seiner Seltenheit (weniger als einer von 20 Millionen weltweit), langfristige Überlebensraten bleiben unbekannt beschrieben.

Verweise

Externe Links

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