Gangliogliom - Ganglioglioma

Gangliogliom
Andere Namen	Gemischtzellige Tumoren, die sowohl neurale Ganglienzellen als auch neurale Gliazellkomponenten enthalten
Dysplastisches zerebelläres Gangliogliom ( Lhermitte-Duclos-Krankheit )
Spezialität	Neuroonkologie

Das Gangliogliom ist ein seltener, langsam wachsender Tumor des primären Zentralnervensystems (ZNS), der am häufigsten im Schläfenlappen von Kindern und jungen Erwachsenen auftritt .

Einstufung

Gangliogliome sind im Allgemeinen gutartige Tumoren des WHO-Grades I ; das Vorliegen anaplastischer Veränderungen der Gliakomponente wird als WHO-Grad III (anaplastisches Gangliogliom) angesehen. Kriterien für WHO-Grad II wurden vorgeschlagen, aber nicht festgelegt. Eine maligne Transformation des Spinalganglioglioms wurde nur in wenigen ausgewählten Fällen beobachtet. Schlechte prognostische Faktoren für Erwachsene mit Gangliogliomen sind ein höheres Alter bei der Diagnose, männliches Geschlecht und maligne histologische Merkmale.

Histopathologie

Histologisch besteht das Gangliogliom sowohl aus neoplastischen Glia- als auch aus Ganglienzellen, die desorganisiert, unterschiedlich zellulär und nicht infiltrierend sind. Gelegentlich kann es schwierig sein, Ganglienzelltumoren von einem infiltrierenden Gliom mit eingeschlossenen Neuronen zu unterscheiden. Das Vorhandensein von neoplastischen Ganglienzellen, die abnormale Cluster bilden , das Vorhandensein von Doppelkernen und dysmorphen Neuronen sind hilfreiche Hinweise, die ein Gangliogliom gegenüber einem Gliom begünstigen. Die gliale Komponente des Ganglioglioms umfasst fibrilläre Astrozyten mit unterschiedlichem Grad an zellulärer Atypie . Die neoplastischen neuronalen Komponenten sind oft geclustert oder unregelmäßig ausgerichtet. Fibrovaskuläre Stroma an die neuronale Komponente, perivaskuläre lymphozytäre Infiltrate beschränkt, und kleine Foci Verkalkungs sind häufig, wie für immunopositivity ist Synaptophysin , neuronenspezifische Enolase und Chromogranin A . Ein erhöhter Ki-67- und p53- Markierungsindex ist sowohl bei Kindern als auch bei Erwachsenen mit Gangliogliomen mit einem aggressiveren Tumorverhalten verbunden. Das seltene Auftreten einer malignen Transformation beschränkt sich auf die Gliazellpopulation und ist durch erhöhte Zellularität und mitotische Aktivität , Endothelproliferation und Nekrose gekennzeichnet.

Diagnose

Die Computertomographie (CT) ist im Allgemeinen keine empfohlene Methode zur Diagnose und Beurteilung von Rückenmarkstumoren . Die Auswertung mit Magnetresonanz (MR) zeigt am häufigsten eine umschriebene feste oder gemischte feste und zystische Masse, die sich über ein langes Segment des Rückenmarks erstreckt, mit hypointensem T1-Signal und hyperintensem T2-Signal in der festen Komponente. Verbesserungsmuster sind sehr variabel, reichen von minimal bis deutlich und können solide, rand- oder knötchenförmig sein. Neben einer reaktiven Skoliose können angrenzende Nabelschnurödeme und Syringomyelie sowie peritumorale Zysten vorhanden sein.

Es ist fast unmöglich, ein Gangliogliom allein anhand der Bildgebung von anderen häufigeren intramedullären Neoplasien zu unterscheiden. Astrozytom und Ependymom sind bekanntere intramedulläre Tumoren, die viele ähnliche Merkmale wie Gangliogliome aufweisen, einschließlich T2-Hyperintensität, Enhancement, Tumorzysten und Nabelschnurödem. Schlecht definierte Ränder können eher auf ein Astrozytom hinweisen, während eine zentrale Lage im Rückenmark, Blutungen und Hämosiderinfärbung bei Ependymomen häufig beobachtet werden. Hämangioblastom und Paragangliom sind weniger häufige intramedulläre Tumoren, sollten aber aufgrund ihres häufigeren Auftretens als Gangliogliome ebenfalls in die Differenzialdiagnose einbezogen werden.

Behandlung

Die definitive Behandlung des Ganglioglioms erfordert eine vollständige chirurgische Resektion , und wenn dies erreicht ist, wird im Allgemeinen eine gute Prognose erwartet. Jedoch können undeutliche Tumorränder und der Wunsch, normales Rückenmarksgewebe , motorische und sensorische Funktion zu erhalten , eine vollständige Resektion des Tumors ausschließen. Laut einer Serie von Lang et al., die mehrere Patienten mit reseziertem Rückenmarksgangliogliom untersuchte, betrug die 5- bzw. 10-Jahres-Überlebensrate nach totaler Resektion 89% bzw. 83%. In dieser Studie hatten Patienten mit Rückenmarksgangliogliomen ein 3,5-fach höheres relatives Risiko für ein Tumorrezidiv im Vergleich zu Patienten mit supratentoriellen Gangliogliomen. Es wurde erkannt, dass die postoperativen Ergebnisse eng mit dem präoperativen neurologischen Status sowie der Fähigkeit zur vollständigen Resektion korrelieren.

Mit Ausnahme des anaplastischen Ganglioglioms WHO-Grad III wird der Strahlentherapie im Allgemeinen keine Rolle bei der Behandlung des Ganglioglioms zugeschrieben. Tatsächlich kann die Strahlentherapie mehrere Jahre später eine maligne Transformation eines rezidivierenden Ganglioglioms induzieren. Die adjuvante Chemotherapie ist typischerweise auch dem anaplastischen Gangliogliom vorbehalten, wurde jedoch anekdotisch bei teilweise resezierten niedriggradigen Gangliogliomen des Rückenmarks eingesetzt, die Anzeichen einer Krankheitsprogression zeigen.

Siehe auch

• Lhermitte-Duclos-Krankheit

Verweise

Externe Links