Biotinmangel - Biotin deficiency

Biotinmangel
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Biotin
Spezialität Endokrinologie Bearbeiten Sie dies auf Wikidata

Biotinmangel ist eine Ernährungsstörung, die zu schweren bis tödlichen Folgen führen kann, wenn sie unbehandelt fortschreitet. Es kann bei Menschen jeden Alters, jeder Abstammung oder jedes Geschlechts auftreten. Biotin gehört zur Familie der B-Vitamine. Biotin - Mangel bei gesunden Menschen kommt selten vor, weil der tägliche Bedarf an Biotin niedrig ist, viele Lebensmittel bieten ausreichende Mengen davon, Darmbakterie synthetisieren kleine Mengen davon, und der Körper effektiv Bereinigungen und recycelt sie in den Nieren bei der Produktion von Urin. Mängel können jedoch durch den Verzehr von rohem Eiweiß über einen Zeitraum von Wochen bis Monaten verursacht werden. Eiweiß enthält viel Avidin , ein Protein, das Biotin stark bindet. Beim Kochen wird Avidin teilweise denaturiert und die Bindung an Biotin wird reduziert. Eine Studie zeigte jedoch, dass nach dem Braten oder Kochen noch 30-40% der Avidin-Aktivität im Weiß vorhanden waren. Genetische Störungen wie Biotinidase-Mangel , multipler Carboxylase-Mangel und Holocarboxylase-Synthetase-Mangel können ebenfalls zu angeborenen oder spät auftretenden Formen des Biotin-Mangels führen. In allen Fällen – diätetisch, genetisch oder anderweitig – ist die Supplementierung mit Biotin die primäre Behandlungsmethode.

Anzeichen und Symptome

  • Hautausschläge, einschließlich roter, fleckiger in Mundnähe (erythematöser periorofazialer Makulaausschlag)
  • Feines und brüchiges Haar

Psychologische

Ursachen

  1. Vollständige parenterale Ernährung ohne Biotin-Supplementierung: Es wurden mehrere Fälle von Biotinmangel bei Patienten berichtet, die eine verlängerte Therapie mit totaler parenteraler Ernährung (TPN) ohne Biotin-Zusatz erhielten. Daher müssen alle Patienten, die TPN erhalten, auch Biotin in der empfohlenen Tagesdosis erhalten, insbesondere wenn die TPN-Therapie voraussichtlich länger als 1 Woche dauern wird. Alle Krankenhausapotheken enthalten derzeit Biotin in TPN-Präparaten.
  2. Proteinmangel: Ein Mangel an Proteinen, die an der Biotinhomöostase beteiligt sind, kann einen Biotinmangel verursachen. Die Hauptproteine, die an der Biotin-Homöostase beteiligt sind, sind HCS, BTD ( Biotinidase-Mangel ) und SMVT
  3. Antikonvulsive Therapie: Die längere Einnahme bestimmter Medikamente (insbesondere sehr häufig verschreibungspflichtige Medikamente gegen Krampfanfälle wie Phenytoin , Primidon und Carbamazepin ) kann zu einem Biotinmangel führen; jedoch ist es weniger wahrscheinlich, dass eine Behandlung mit Valproinsäure diesen Zustand verursacht. Einige Antikonvulsiva hemmen den Biotintransport durch die Darmschleimhaut. Es gibt Hinweise darauf, dass diese Antikonvulsiva den Biotin-Katabolismus beschleunigen, was bedeutet, dass Menschen zusätzlich zu den üblichen täglichen Mindestanforderungen zusätzliches Biotin einnehmen müssen, wenn sie mit krampflösenden Medikamenten behandelt werden, die mit einem Biotinmangel in Verbindung gebracht wurden.
  4. Schwere Unterernährung
  5. Längere orale Antibiotikatherapie: Eine längere Anwendung von oralen Antibiotika wurde mit einem Biotinmangel in Verbindung gebracht. Als Ursache für einen Biotinmangel werden Veränderungen der Darmflora durch längere Antibiotikagaben vermutet.
  6. Genetische Mutation: Mikati et al. (2006) berichteten über einen Fall von partiellem Biotinidasemangel (Plasmabiotinidasespiegel 1,3 nm/min/ml) bei einem 7 Monate alten Jungen. Der Junge stellte sich mit perinataler Belastung vor, gefolgt von Entwicklungsverzögerung, Hypotonie , Krampfanfällen und infantilen Krämpfen ohne Alopezie oder Dermatitis . Die neurologischen Symptome des Kindes ließen nach einer Biotin-Supplementierung und einer antiepileptischen Arzneimitteltherapie nach. Die DNA-Mutationsanalyse ergab, dass das Kind homozygot für eine neuartige E64K-Mutation war und dass seine Mutter und sein Vater für die neuartige E64K-Mutation heterozygot waren .

Mögliche Ursachen

  1. Rauchen: Neuere Studien legen nahe , dass das Rauchen zu marginal Biotinmangel führen kann , weil es Biotin beschleunigt Katabolismus (besonders bei Frauen).
  2. Übermäßiger Alkoholkonsum
  3. Übermäßiger Konsum von Antidiuretika oder unzureichende Spiegel des antidiuretischen Hormons
  4. Darmmalabsorption durch Kurzdarmsyndrom


Biochemie

Biotin ein Coenzym für fünf ist Carboxylasen im menschlichen Körper (Propionyl-CoA - Carboxylase, Methylcrotonyl-CoA - Carboxylase, Pyruvatcarboxylase, und 2 Formen von Acetyl-CoA - Carboxylase.) Daher Biotin ist essentiell für die Aminosäure - Katabolismus , Gluconeogenese und Fettsäure Stoffwechsel . Biotin ist auch für die Genstabilität notwendig, da es kovalent an Histone gebunden ist . Biotinylierte Histone spielen eine Rolle bei der Repression von transponierbaren Elementen und einigen Genen. Normalerweise wird die Biotinmenge im Körper durch die Nahrungsaufnahme, Biotintransporter (Monocarboxylattransporter 1 und natriumabhängiger Multivitamintransporter), Peptidylhydrolase- Biotinidase (BTD) und die Proteinligase Holocarboxylase-Synthetase reguliert . Wenn einer dieser regulatorischen Faktoren gehemmt wird, kann ein Biotinmangel auftreten.

Diagnose

Die zuverlässigsten und am häufigsten verwendeten Methoden zur Bestimmung des Biotinstatus im Körper sind:

Behandlung

In den Vereinigten Staaten sind Biotin-Ergänzungen ohne Rezept in Mengen von 300 bis 10.000 Mikrogramm erhältlich (30 Mikrogramm wird als angemessene Aufnahme bezeichnet).

Epidemiologie

Da Biotin in vielen Lebensmitteln in geringen Konzentrationen vorhanden ist, ist ein Mangel selten, außer an Orten, an denen Unterernährung sehr verbreitet ist. Eine Schwangerschaft verändert jedoch den Biotin-Katabolismus und trotz einer regelmäßigen Biotin-Einnahme hat die Hälfte der schwangeren Frauen in den USA einen geringfügigen Biotin-Mangel.

Siehe auch

Verweise

Mögliche Referenzen

Externe Links

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